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Le pyoderma gangrenosum, aussi appelé phagédénisme géométrique ou pyodermite phagédénique, est une maladie dermatologique qui provoque une nécrose des tissus. Il s’agit d’une maladie rare identifiée en 1930, mais qui reste aujourd’hui encore bien souvent méconnue.
✔️ Validation médicale : Dr Anne-Christine Della Valle, médecin généraliste
Le pyoderma gangrenosum est une maladie causant des ulcères profonds sur la peau. Ces lésions sont rarement mortelles, mais elles peuvent être très douloureuses pour le patient. Le pyoderma gangrenosum touche très peu de personnes dans le monde. D’après Orpha.net, le portail des maladies rares et des médicaments orphelins, son « incidence a été estimée entre 3 et 10 cas par million et par an. ».
Le pyoderma gangrenosum est une dermatose, c’est-à-dire une maladie inflammatoire de la peau. Elle se caractérise par l’apparition de petits boutons qui font ensuite place à des ulcères. Ces plaies de la peau s’accompagnent d’une nécrose du tissu, et elles n’arrivent pas à cicatriser spontanément. Les ulcères causés par le pyoderma gangrenosum sont souvent profonds, mais leur gravité peut varier d’un cas à un autre. Chez les patients souffrant de cette maladie, on retrouve généralement les lésions cutanées sur les jambes. Le pyoderma gangrenosum est une maladie qui peut être associée à une maladie systémique, c’est-à-dire une maladie inflammatoire dans laquelle le système immunitaire du patient se retourne contre son propre organisme. D’après Le Manuel MSD, site d’information à destination des professionnels de santé, le pyoderma gangrenosum peut en effet s’accompagner des maladies suivantes :
La forme la plus répandue du pyoderma gangrenosum est le sous-type ulcéreux, qui se caractérise par des ulcères profonds situés sur les membres inférieurs. Il existe cependant d’autres formes de pyoderma gangrenosum, qui sont plus rares. Le sous-type bulleux se développe par exemple chez les personnes souffrant de troubles hématologiques. Dans ce cas, les premières lésions ressemblent à des bulles qui s’érodent. Ces lésions se situent sur les membres supérieurs et le visage, plutôt que sur les jambes. Le sous-type pustuleux concerne, quant à lui, les patients souffrant de la maladie inflammatoire de l’intestin. Il se caractérise par l’apparition de pustules douloureuses et de douleurs articulaires. Le sous-type végétatif, aussi appelé pyodermite granulomateuse superficielle, cause plutôt l’apparition d’une plaque ou d’un ulcère superficiel au niveau de la tête ou du cou, avec une base qui n’est pas nécrotique. Il existe enfin d’autres sous-types plus rares. Ces sous-types concernent les cas dans lesquels les ulcères du pyoderma gangrenosum se développent autour d’une stomie, des organes génitaux, des os, de la cornée, du système nerveux central, du muscle cardiaque, du foie, des poumons ou encore des muscles.
Les premiers symptômes du pyoderma gangrenosum se manifestent généralement entre 20 et 55 ans. Cette maladie rare touche plus souvent les femmes que les hommes. Le premier signe du pyoderma gangrenosum est généralement assez discret. Des boutons apparaissent, qui ressemblent souvent à des pustules ou à des piqûres d’insectes. Ces boutons vont ensuite s’ulcérer puis s’étendre assez rapidement. Il arrive qu’ils s’étendent jusqu’à ne former qu’un seul gros ulcère. La taille comme la profondeur des ulcères causés par le pyoderma gangrenosum peuvent varier. Les bords de l’ulcère sont généralement mal définis et d’une couleur bleutée ou violacée. L’ulcère peut aussi être entouré d’un érythème, c’est-à-dire une rougeur cutanée qui disparaît lorsque l’on fait pression sur la peau. Ces lésions cutanées sont souvent situées sur les jambes de la personne souffrant de pyoderma gangrenosum. D’autres parties du corps, comme la tête, les bras ou encore des muqueuses, peuvent cependant être atteintes, selon le sous-type de pyoderma gangrenosum. En parallèle de la formation de ces ulcères caractéristiques de la maladie, d’autres symptômes peuvent se faire ressentir :
Pour l’instant, la cause du pyoderma gangrenosum reste malheureusement inconnue. Les chercheurs penchent aujourd’hui pour la théorie de l’activation d’un mécanisme de défense de l’organisme qui serait inadapté. L’apparition des boutons puis des ulcères liés au pyoderma gangrenosum serait donc due à une réponse immunitaire anormale du corps, que le corps médical ne comprend pas pour l’instant. On a par ailleurs remarqué que, dans certains cas, les lésions cutanées liées au pyoderma gangrenosum survenaient à la suite d’une opération chirurgicale, d’un traumatisme ou d’une autre lésion cutanée. Dans l’article scientifique « Profil clinique et étiologique du pyoderma gangrenosum » publié dans La Revue de médecine interne et consultable sur le site EM Consulte, il est d’ailleurs précisé que « dans 40 à 50 % des cas, l’évolution du pyoderma gangrenosum peut être aggravée par un stimulus externe non spécifique, tels un acte chirurgical ou un traumatisme. »
Il est important de consulter un médecin dès que les lésions cutanées apparaissent, et de façon urgente quand elles se transforment en ulcères. Si un ulcère n’engage pas le pronostic vital du patient, il peut en effet se révéler très douloureux et handicapant dans la vie de tous les jours. De plus, il est important d’être rapidement pris en charge, pour connaître l’origine des ulcères, et ainsi trouver rapidement un traitement adapté. Les patients souffrant d’une maladie systémique, et plus particulièrement d’une maladie inflammatoire chronique de l’intestin, doivent être particulièrement attentifs aux premiers symptômes de la maladie. Le pyoderma gangrenosum a en effet plus de risques de se déclarer chez ces personnes.
Le pyoderma gangrenosum est une maladie très peu répandue et souvent méconnue, car il s’agit d’une maladie rare. Tout d’abord, aujourd’hui, le diagnostic du pyoderma gangrenosum repose sur un examen clinique. Le professionnel de santé observe les lésions de la peau, afin de voir si celles-ci correspondent aux ulcères causés par le pyoderma gangrenosum. Le médecin pose également une série de questions pour mieux connaître les symptômes et l’état du patient. Des examens complémentaires comme un bilan angiologique, c’est-à-dire un bilan vasculaire et circulatoire, un frottis bactériologique, une biopsie cutanée ou encore des sérologies peuvent aussi aider le professionnel de santé dans son diagnostic. L’un de ses objectifs va être d’écarter toute probabilité de cause infectieuse. Le médecin prend aussi en compte le contexte clinique, étant donné que cette maladie est souvent accompagnée d’une maladie systémique. Le diagnostic du pyoderma gangrenosum se fait souvent tardivement, car les lésions peuvent être des symptômes d’autres maladies plus répandues.
Le traitement du pyoderma gangrenosum passe par différents soins apportés au patient. Dans un premier temps, les plaies sont soignées à l’aide de pansements occlusifs ou absorbants, selon la nature de la lésion cutanée. Si les lésions sont superficielles et précoces, des médicaments comme les corticostéroïdes à haute puissance ou le tacrolimus peuvent être préconisés. Les résultats ne sont cependant pas toujours concluants, car certains patients ne cicatrisent pas au bout de quelques mois.
Des inhibiteurs du TNF, comme l’infliximab ou l’adalimumab, peuvent être prescrits. Ces traitements médicamenteux ont fait leurs preuves, notamment chez les patients souffrant également d’une maladie inflammatoire de l’intestin en parallèle du pyoderma gangrenosum. D’autres traitements anti-inflammatoires et immunosuppresseurs peuvent être préconisés. Ces traitements sont notamment indiqués pour traiter les formes les plus graves de pyoderma gangrenosum, selon le patient et les pathologies associées. En outre, une bonne prise en charge de la douleur est importante. L’équipe médicale peut proposer plusieurs traitements pour aider à réduire la douleur liée à l’apparition des ulcères. Enfin, les traumatismes participant à l’extension des ulcères, et les interventions chirurgicales sont fortement déconseillés lorsqu’un pyoderma gangrenosum a été diagnostiqué chez un patient.
Les causes du pyoderma gangrenosum n’étant pas encore bien connues, il est difficile de prévenir cette pathologie chez un patient. Si une personne est susceptible de souffrir de pyoderma gangrenosum, la recommandation est d’essayer d’éviter de se blesser la peau, car une blessure peut favoriser l’apparition puis l’extension des ulcères caractéristiques de cette maladie. Pour prévenir les complications liées à cette maladie, il est ensuite essentiel d’avoir la prise en charge la plus précoce possible. La Revue médicale suisse, qui est une revue de formation continue de référence pour les médecins, précise d’ailleurs dans un article intitulé « Pyoderma gangrenosum, une étiologie d’ulcère chronique méconnue ? » qu’un « diagnostic précoce est crucial pour guider la prise en charge thérapeutique et permet de limiter les séquelles fonctionnelles ou esthétiques. Par ailleurs, le pyoderma gangrenosum étant souvent lié à une maladie systémique, la prise en charge de cette autre pathologie peut être utile quoi qu’il en soit pour préserver la santé du patient. ».
Sources :
Orpha.net, le portail des maladies rares et des médicaments orphelins, Le Manuel MSD, La Revue de médecine interne sur le site EM Consulte, La Revue médicale suisse
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